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Allan Jonathan

Allan Jonathan
"Agradeço o Senhor meu DEUS por Me Fazer Sorrir.. Agradeço Pelo Brilhos dos meus Olhos... Agradeço DEUS Pelo Seu Sorriso estampado em meu rosto... Por Me Fazer Acreditar Que Sou Capaz! Por Me Fazer Acreditar Que Existem Pessoas e Pessoas... Agradeço por passar sorrindo cada preconceito , humilhação , descriminação e pelos desafio das lutas. Agradeço por colocar em minha vida pessoas boas de coração. Agradeço por ter a minha família que me faz acreditar num mundo maravilhoso. Obrigado... Simplesmente Obrigado...E muito obrigado por eu ser ESPECIAL, Que Deus nos Abençoe Sempre..."

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quinta-feira, 29 de março de 2012

AMIOTROFIA ESPINHAL

Homenagem as todas mães  Batalhadoras , Guerreiras , um diamante lapidado por Deus .Toda Mãe é uma rainha , eterna Princesa , uma Flor que necessita de carinho, mas nos doar sem nos cobrar retorno , Elas fazem acontecer . 

São mães de anjos

Sou uma criança portadora de amiotrofia espinhal progressiva tipo I,sou FELIZ e AMADO! E agradeço a DEUS por ter uma mãe guerreira e que me faz cada dia muito feliz e me mostra que eu fui muito bem escolhido por Deus por te-la como minha Mãe! Fátima Braga você é o meu maior tesouro é  minha luz meu caminhar sem medo é a força para eu prosseguir na minha luta diária por mais um dia ao seu lado obrigado minha Mãe por me fazer o filho mas que amado por todos que nós cerca Te Amo com toda minhas forças! 



Damiana Marinho essa é minha guerreira, mãe, amante e amiga.Ela é a dona da casa, profissional, intuitiva.Vê sem que a mostrem, escuta longe e sente perto.Cuidas das suas crias, de seus amores e suas dores.Sofre calada, ri quando está triste, só para não preocupar os outros...Dá comida, abrigo, conselhos, dá a roupa do corpo se preciso for.Ela é nosso socorro, nosso porto seguro, nosso norteEla é a  minha muralha e a  minha flor

 Mãe

Eu te amo!


Sandra Fidalgo Carvalho essa é minha mãe guerreira.Tão menina e faceira

Tão doce e maneira
Não se abate por qualquer
Besteira...
 Minha mãe  é uma pessoa que não têm guerra para desistir. Uma mãe que nunca foge de nenhuma luta por mim. 
 A sua força é sedutora
Como um perfume que cheira amor
 És somente uma grande mulher e
 uma linda guerreira
Na batalha, na guerra, uma trincheira
És menina, mulher, uma guerreira
Na luta, és uma alma inteira
Mulher guerreira, sou a   sua maior vitória.
Ela me faz acreditar em um mundo melhor
Pode até demorar...
Mas eu sei, que é certeira.

Porque tudo que ela me faz é com muito amor!
Ela é uma mãe abençoada por DEUS
Te amo muito minha mãe!

                       Essa é a minha mãe Luciane Monteiro

MÃE Você é a mais doce e pura criatura! A  mãe dedicada , mulher e protetora! Você... Que me permitiu viver e sonhar com tudo que a vida nos deu. Que me amparou e me ensinou a caminhar mesmo que em meus pensamentos! MÃE sou sua admiradora, sua fã e sua filha que tanto lhe ama,  você é a minha linda mãe é o mérito do meu sucesso é totalmente seu! Pois, você soube  transmitir com seu amor, Sem buscar descanso, com alegria e  muita dedicação! Minha mãe aqui estou, para te dar meu carinho Sentir teu perfume embalando em meus sonhos e teus abraços de amor !Obrigada por existir em minha vida, você é o meu maior tesouro

Eu te amo minha mãe! 

Eu quero através desta postagem

 homenagear todas as mães e familiares que batalham todos os dia pra dar uma qualidade de vida aos meus amigos especiais!

Mãe o mais puro dos sentimentos, a mais bela das palavras, a mais forte das emoções..

O QUE É Amiotrofia Espinhal

Numerosas doenças, das mais diversas etiologias, manifestam-se por hipotonia ou por atraso no desenvolvimento psicomotor. As lesões da ponta anterior da medula, dos nervos periféricos, das placas mioneurais e as musculares, conhecidas em conjunto pelo nome de distúrbios neuromusculares, estão entre estas doenças.
As Atrofias Musculares Espinhais (AME) têm origem genética e caracterizam-se pela atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios motores localizados no corno anterior da medula espinhal. A AME, a segunda maior desordem autossômica recessiva fatal, depois da Fibrose Cística (1:6000), afeta aproximadamente 1 em 10.000 nascimentos , com uma freqüência de doentes de 1 em 50 portadores. Casais que tiveram uma criança afetada têm 25% de risco de recorrência em cada gravidez subseqüente.
Os caracteres autossômicos recessivos são transmitidos por ambos os progenitores. Nos casamentos consangüíneos, há uma probabilidade maior de nascerem filhos com caráter recessivo, pois indivíduos aparentados têm maior probabilidade do que os não parentes de serem heterozigotos para o mesmo gene mutante. Desta forma, há uma proporção maior de casamentos consangüíneos entre os progenitores de afetados por um caráter recessivo, do que entre progenitores de pessoas normais
Hipotonia, paralisia, arreflexia, amiotrofia e miofasciculação constituem os sinais definidores das AMEs, doenças autossômicas recessivas ligadas ao cromossoma 5, relacionadas ao gene SMN. São subdivididas em três grupos de acordo com a idade de início e evoluem tão mais rapidamente quanto mais cedo começam.
O grupo I (doença de Werdnig-Hoffmann) pode se manifestar desde a fase intra-útero até os 3 meses de vida extra-uterina. Durante a gravidez verifica-se pouca movimentação fetal e o recém-nascido apresenta fraqueza acentuada das musculaturas proximal e intercostal. A postura é bem diferente daquela esperada para um neonato sadio: as pernas estão estendidas, em abdução e rotação externa, os membros superiores ficam largados (postura em batráquio). O tórax é estreito e geralmente há pectum excavatum. Tem dificuldades de sucção, de deglutição e respiratórias. As infecções respiratórias se repetem, sendo a causa do óbito na maioria dos casos.
Nos grupos II e III os sintomas se manifestam entre 3 e 15 meses e de 2 anos a vida adulta, respectivamente. O quadro clínico caracteriza-se por deterioração motora após um período de desenvolvimento aparentemente normal. Na forma tipo II, ou forma intermediária, a criança adquire a habilidade de sentar mas tem uma parada do desenvolvimento motor a partir deste marco. A forma tipo III ou forma juvenil ou doença de Wolfhart-Kugelberg-Welander começa normalmente a dar os primeiros sinais de fraqueza depois de 1 ano de idade ou até mais tarde. De maneira lenta a fraqueza nas pernas faz com que as crianças caiam mais, tenham dificuldade para correr, subir escadas e levantar do chão. Também aparece fraqueza nos ombros, braços e pescoço. Às vezes a doença é confundida com Distrofia Muscular. A fraqueza aumenta com o passar dos anos e a cadeira de rodas se torna necessária em algum momento na vida adulta. Os sinais da doença são menos proeminentes e a progressão mais lenta, sendo que deformidades ósteo-articulares, principalmente escoliose, aparecem à medida que o curso se prolonga. Há outras formas, variantes da AME, sem um padrão perfeitamente definido de herança, de comportamento clínico heterogêneo eventualmente associado a outras manifestações.
Todas as três formas acima não têm cura definitiva. No entanto a fisioterapia, os bons cuidados no acompanhamento clínico e alguns aparelhos ortopédicos ajudam a manter a independência destas crianças, a função de seus músculos e a integridade física e mental.
O pediatra tem uma importância fundamental. Cabe a ele reconhecer que uma criança está com problemas, ou por ser hipotônica, ou por ter pouca movimentação espontânea, ou por estar atrasada em algum marco do desenvolvimento. Quanto mais cedo o reconhecimento, mais precoce será o encaminhamento ao especialista certo, mais rápido o diagnóstico e mais eficaz a terapia de suporte que podemos oferecer.
A realização do diagnóstico não deve afastar o pediatra de seu paciente. Mais do que nunca a paciente e sua família precisam de um apoio para as eventuais complicações clínicas associadas a esta doença. Além disto, a criança continua sendo criança, com as necessidades de puericultura inerentes a sua faixa etária.
As doenças neuromusculares, caracterizam-se por situações decorrentes de problemas localizados na ponta anterior da medula, nos nervos periféricos, nas placas mioneurais ou nos músculos. As atrofias Musculares Espinhais e as Distrofias Musculares são exemplos de doenças neuromusculares de origem genética. Não raro ocorre confusão em relação a estes dois diagnósticos. é um resumo comparativo entre estas duas doenças. São ressaltados os aspectos típicos que as diferenciam. Convém esclarecer que nem sempre todas as características típicas serão encontradas, pois estas dependem do estágio da doença que cada indivíduo se encontra ao ser avaliado.

O tratamento da Atrofia Muscular Espinhal 

engloba diversas especialidades, sendo fundamental o acompanhamento clínico que irá gerenciar as outras áreas.
Uma vez diagnosticada a Atrofia Muscular Espinhal, o acompanhamento clínico objetiva:

1. A manutenção da função muscular

Objetivando a manutenção da função muscular, a fisioterapia é fundamental. Pode-se optar pelo uso de medicamentos que aumentem a performance do músculo e estimulem a hipertrofia das fibras musculares ativas. Em determinadas situações o uso de órteses estará indicado.
Alguns medicamentos ou vitaminas podem ter ação na lentificação do processo da degeneração das células nervosas.
Ao evitar a obesidade se favorece a melhor atuação do músculo enfraquecido pela doença. O ganho podero-estatural deve ser monitorado. Em função da atrofia da massa muscular própria desta doença o peso tende a estar em percentil abaixo daquele em que se encontra a estatura, sendo esta adequada para a idade cronológica. Caso o peso e a altura estejam em percentil igual isto denota o excesso de tecido adiposo, o que é ruim para a função motora dada a fraqueza muscular. Caso haja parada de ganho ponderal, sinaliza maior perda de massa muscular por desnutrição, sendo indicativo de gastrostomia.

2. Evitar complicações

A prevenção de infecções respiratórias, através do uso de determinadas vacinas e da fisioterapia respiratória ao longo do curso da doença é indispensável. O calendário de vacinações deve ser seguido e imunizações especiais que possam diminuir a freqüência de infecções do trato respiratório estão indicadas.
Diagnosticar precocemente infecções respiratórias e tratá-las de forma mais agressiva que em outras pessoas contribui para prevenção da insuficiência respiratória, complicação das mais temidas nesta doença. Os familiares devem ser ensinados a reconhecer infecções respiratórias no seu início e devem ser orientados a procurar auxílio, no momento da sua instalação e no seu decorrer. As complicações respiratórias são demasiadamente graves, e casos que não necessitariam de acompanhamento intra-hospitalar em outras crianças obrigam a internação daquelas com AME. A gastrostomia está indicada nos casos em que se observa engasgos no ato alimentar, pelo risco de pneumonia de aspiração.
O tratamento de anemias deve ser também mais agressivo do que nas demais pessoas.
A escoliose é uma complicação que prejudica a função motora e a função respiratória, e por este motivo merece uma atenção especial.

alexprufer@hotmail.comTexto:Dra. Alexandra Prufer de Araújo –Neuropediatra e Pesquisadora de Atrofia Muscular EspinhalUniversidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ



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